emailvision.org

A bőrbetegségek bizonyos típusait enyhének minősítik, és gyakran előfordulnak, például tinea versicolor, ótvar, ótvar. Másrészt vannak köztük olyanok, amelyeknek meglehetősen komoly hatása van, de csak néhány embernél fordul elő. A világon előforduló ritka bőrbetegségek egyik típusa a diffúz bőr mastocytosis, más néven DCM. Ezt a bőrbetegséget barnás foltok jellemzik, amelyek egyenletesen oszlanak el az egész testben, hasonlóak a narancshéj állagához, és viszkető érzést keltenek. Mi okozta?

Mi a diffúz bőr mastocytosis?

A diffúz bőr masztocitózis (DCM) egy bőrbetegség, amely a mastocytosis néven ismert állapot súlyos formája és ritkább változata. Maguk a mastociták akkor fordulnak elő, amikor a hízósejtek felhalmozódnak a bőrben és/vagy a belső szervekben. A hízósejtek az immunrendszer részei, amelyek felelősek a gyulladásos folyamatért.

Mi okozza a diffúz bőr mastocytosist?

A legtöbb esetben ez a betegség nem öröklődik, hanem genetikai mutáció. A DCM-ben az esetek többségét a get KIT mutációi okozzák. Ezek a gének olyan fehérjéket kódolnak, amelyek segítik a test számos sejtfunkciójának szabályozását, például a sejtnövekedést és a sejtosztódást; élettartam; és mozogni. Ez a fehérje számos sejttípus, köztük a hízósejtek fejlődésében is fontos.

Bizonyos ingerek hatására, beleértve a parazitákat és a rovarcsípéseket, a hízósejtek számos vegyi anyagot, köztük hisztamint szabadítanak fel. A hisztamin az ereket kitágulja, és a lágy szöveteket megduzzadhatja. A KIT gén bizonyos mutációi a hízósejtek túltermeléséhez vezethetnek. A DCM-ben a hízósejtek túlzottan felhalmozódnak a bőrben, ami az állapotra jellemző jelek és tünetek sorozatát okozza.

Melyek a diffúz bőr mastocytosis jelei és tünetei?

A bőr mastocitózisának jelei és tünetei a betegség altípusától függően változnak. A bőr masztocitózisának legtöbb formája barna foltok, amelyek csak a bőr bizonyos területein terjednek el egyenlőtlenül. Azonban ez a típusú DCM általában az egész bőrt vagy annak nagy részét érinti. Ez az állapot általában csecsemőkorban kezd kialakulni, különösen az újszülött (újszülött) időszakban.

A diffúz bőr mastocytosisban (DCM) szenvedő emberek többségénél barnásvörös bőrfoltok alakulnak ki, amelyeket néha nagy, folyadékkal teli hólyagok kísérnek. Ezekre a hólyagokra jellemző, hogy csak egy területen csoportokba gyűlhetnek, vagy egyenes vonalban sorakozhatnak fel; és vérezhet. A hólyagok elsősorban a lábakon és a kezeken vagy a fejbőrön találhatók.

Ezek a hólyagok maguktól meggyógyulhatnak és eltűnhetnek, ha a gyermek 3-5 éves lesz, de nem azokkal a barna foltokkal, amelyek egy életen át megmaradnak (kiváltáskor jöhetnek és eltűnhetnek). Idővel ezek a barna foltok a bőrön megvastagodhatnak, és süteménytészta-szerű textúrát és színt fejleszthetnek ki. Néha ezek a megvastagodott bőrfoltok a narancs héjához hasonló érdes, porózus szerkezetűek lehetnek.

A diffúz kután mastocitózis (DCM) egyéb lehetséges tünetei közé tartozik a bőr kivörösödése, alacsony vérnyomás, súlyos anafilaxiás sokk, hepatomegalia, hasmenés és bélvérzés.

Hogyan diagnosztizálható a diffúz bőr mastocytosis (DCM)?

A bőr mastocytosis, beleértve a DCM altípusát is, fizikális vizsgálattal diagnosztizálható, ha az orvos azt gyanítja, hogy a páciens testén egy bőrelváltozás vörös, viszkető és néha hólyagos, még akkor is, ha csak finoman dörzsöli. Néha bőrbiopszia is elvégezhető a diagnózis megerősítésére, megerősítve a magas hízósejtszámot.

Sajnos néha nehéz megkülönböztetni a bőr mastocytosist a szisztémás mastocytosistól. Ezért további vizsgálatok rendelhetők el a szisztémás betegségek kockázatának további vizsgálatára. Csontvelő-biopszia és speciális vérvizsgálatok javasolhatók bőr mastocytosisban szenvedő felnőtteknél, mivel ez az állapot nagy a DCM-be való progresszió kockázatának. Az érintett gyermekek általában nem esnek át csontvelő-biopszián, kivéve, ha a vérvizsgálatok rendellenes eredményeket mutatnak.

A diffúz bőr masztocitózis (DCM) kezelhető?

A diffúz bőr mastocytosis (DCM) egy életen át tartó állapot. Jelenleg nincs ellenszer a bőr mastocytosisára, de számos kezelés áll rendelkezésre a tünetek kezelésére.

Általában az ilyen állapotú embereknek kerülniük kell azokat a dolgokat, amelyek kiválthatják vagy ronthatják tüneteiket, ha lehetséges. A hízósejtek lebomlását kiváltó tényezőket (NSAID-szerek, fizikai stimuláció, érzelmi stressz, rovarméreg és bizonyos élelmiszerek) kerülni kell.

Bizonyos gyógyszereket, például orális antihisztaminokat és helyi szteroidokat gyakran írnak fel a diffúz bőr masztocitózis (DCM) tüneteinek enyhítésére. Az ebben a betegségben szenvedő felnőttek UVA lézerrel fotokemoterápián is részt vehetnek, ami segíthet csökkenteni a viszketést és javítani a bőr megjelenését; Az állapot azonban valószínűleg az utolsó kezelést követő hat-tizenkét hónapon belül kiújul.

Az anafilaxiás sokk kockázatának kitett embereket és/vagy szeretteit meg kell tanítani, hogyan ismerjék fel és kezeljék ezt az életveszélyes reakciót, és mindig vigyenek magukkal epinefrin injekciót.