emailvision.org

A híres brit tudós, Stephen Hawking 2018. március 14-én, szerdán hunyt el. Stephen Hawking az egyetlen ALS-betegségben (amiotrófiás laterális szklerózis) szenvedő személy, akinek sikerült túlélnie 76 éves korát. Igen, a Stephen Hawking-féle ALS-betegség 21 éves kora óta olyan betegség, amelynek várható élettartama nem túl hosszú. Valójában az ALS-szel diagnosztizált emberek várható élettartama általában csak körülbelül 3-5 év a betegség kialakulásától számítva.

Tehát mi is pontosan az ALS? Miért nem túl magas a viszonylag ritka betegségben szenvedők várható élettartama? Tudjon meg mindent Stephen Hawking ALS-ről alább.

Mi az ALS, Stephen Hawking-kór?

Az ALS-betegség az agy és a gerinc mozgatóidegeinek vagy idegsejtjeinek rendellenessége, amelyek szabályozzák a harántcsíkolt izmok (az izmok, amelyek önmagukban mozognak) mozgását. Az ALS az amiotrófiás laterális szklerózis rövidítése. Ez az állapot akkor fordul elő, amikor az idegrendszer, amelyben az agy és a csontvelő bizonyos sejtjei (neuronjai) lassan elhalnak.

Ezek a sejtek üzeneteket küldenek az agyból és a csontvelőből az izmokba. Eleinte enyhe izomproblémák jelentkeznek, de fokozatosan az ember lebénul, akárcsak Stephen Hawking. Vannak, akik több éve szenvednek ALS-ben. Végül az izmok működése leáll. Ezt a betegséget Lou Gehrig-kórnak is nevezik, nevét a híres amerikai baseball-játékosról kapta, aki ALS-ben halt meg.

Az ALS-betegségnek két típusa van:

1. Felső motoros neuronok: idegsejtek az agyban.
2. Alsó motoros neuronok: idegsejtek a gerincvelőben.

Ezek a motoros neuronok irányítják a kar, a láb és az arc izmainak minden reflexszerű vagy akaratlan mozgását. A motoros neuronok arra is felszólítják az izmokat, hogy összehúzódjanak, így járni, futni, könnyű tárgyakat felemelni, ételt rágni és lenyelni, és még lélegezni is tud.

ALS jelei és tünetei

Az ALS jeleinek és tüneteinek megjelenése általában fokozatos, így amikor először tapasztalja a tüneteket, előfordulhat, hogy nem veszi észre az állapot súlyosságát. Az ALS jelei és tünetei a következők:

• Izomgyengeség az egyik karban vagy lábban
• Ne beszélj tisztán
• A legyengült izmok lassan átterjedtek mind a kézre, mind a lábakra és más testrészekre
• A hát- és nyakizmok gyengülnek, a fej ernyedtté válik
• Az izomszövet elvesztése (atrófia)
• Rángató nyelv
• Bénulás (nem tud mozogni, beszélni, enni, nyelni és lélegezni)

Stephen Hawking több mint 50 évig élt túl, miután ALS-t diagnosztizáltak nála. Forrás: TIME Magazine

Mi okozza az ALS-t?

Az ALS-betegség olyan esemény, amelyet a szakértők még mindig tanulmányoznak. Az ok ismeretlen, és az esetek körülbelül 90 százaléka szórványosan fordul elő. Az emberek körülbelül 10 százalékánál a betegség átkerül a családtagokra. A tudósok a szervezet glutamátszintjének egyensúlyhiányát és autoimmun betegségeket is gyanítják az ALS okaként. Fontos megjegyezni, hogy az ALS nem fertőző betegség.

Azonban egy személynél az ALS kialakulásának kockázata, mint például Stephen Hawking, megnő, ha:

• A családban előfordult már ALS
• 40-60 évesek
• A 65 év alatti korcsoportban a férfiakat nagyobb az ALS kialakulásának kockázata, mint a nőket
• Dohányzás vagy gyakori kitettség passzív dohányzásnak (passzív dohányzás)
• Ütés okozta sérülések

Az ALS olyan állapot, amely nem gyógyítható, de kontrollálható

Igen, az ALS olyan állapot, amely nem gyógyítható teljesen. Az orvosok által nyújtott kezelés csak a tünetek ellenőrzésére és a beteg támogatására irányul, ameddig csak lehetséges. Az egyik ilyen gyógyszer a riluzol, amely meghosszabbíthatja az életet, és néhány embernél lassíthatja az ALS progresszióját, de hatása korlátozott.

Más gyógyszerek segíthetnek a görcsrohamok, a nyelési nehézség, a görcsök, a székrekedés, a fájdalom és a depresszió tüneteinek szabályozásában. Táplálkozáshoz hasi szonda használható, ha a beteg fullad. A táplálkozási szakemberek szerepet játszanak a fogyás megelőzésében. Az oktatás és a tanácsadás szintén fontos az ALS-ben szenvedők pszichés állapotának megnyugtatásában.

A fizikai, foglalkozási és beszédterápia segíthet a betegeknek abban, hogy erősek és függetlenek maradjanak. A kezelés ideje alatt olyan segédeszközökre is szükség van, mint a merevítők, fém lábtekercsek, kerekes székek és légzőgépek. A következő szakaszban a fő cél az ALS-betegségben szenvedők állapotának megnyugtatása.

Meg kell jegyezni, hogy az ALS-betegség esetei nagyon ritkák Stephen Hawkingnál, akinek több mint 50 évet sikerült túlélnie az első diagnózis óta. Ez azonban nem jelenti azt, hogy lehetetlen. Mindig konzultáljon orvosával a legjobb kezelés érdekében, és győződjön meg arról, hogy az Önhöz legközelebb álló emberek mindig elkísérik a beteget, mind lelkileg, mind fizikailag.