4 A vérlemezkékhez kapcsolódóan megjelenő vérbetegségek
A vér rendellenességeit egy vagy több vérkomponenssel kapcsolatos problémák okozhatják, amelyek közül az egyik olyan betegség, amely a vérlemezkéket vagy a vérlemezkéket érinti. Milyen egészségügyi problémák léphetnek fel, ha a vérlemezkék száma károsodott?
Mi a thrombocytopenia betegség?
A vérlemezkék (vérlemezkék) vagy vérlemezkék a vörösvérsejtek és a fehérvérsejtek mellett a vért alkotó sejtek egyike. A vérben lévő sejteket, beleértve a vérlemezkéket is, a csontvelőből származó őssejtek (őssejtek) termelik.
A vérlemezkék fő feladata a vérrögök vagy vérrögök létrehozása sérülés esetén, hogy ne vérezzen túl sokat.
Ha egy ér megsérül, a vérlemezkesejtek egy véralvadási faktornak (alvadási faktornak) nevezett fehérjével működnek együtt, hogy a véralvadással lezárják a sérült területet. Így a vérrögök megállíthatják a túlzott vérzést.
A vérben a normál vérlemezkék száma 150 000-450 000 vérlemezke mikroliterenként (mcL). Bizonyos helyzetekben és körülmények között a vérlemezkék károsodhatnak. Ez befolyásolhatja a vérlemezkék számát vagy azok teljesítményét a véralvadásban.
A vérlemezke-rendellenességek a következő formákban fordulhatnak elő:
- a vérlemezkeszám túl magas
- túl alacsony vagy túl kevés a vérlemezkék száma a vérben
- A vérlemezkeszám normális szinten van, de nem tud megfelelően működni
Ha a fenti állapotok közül egy vagy több előfordul, egy személy vérlemezke-rendellenességtől szenved.
A vérlemezkékben előforduló rendellenességeket általában genetikai károsodás vagy örökletes mutációk okozzák. Ez a hibás gén örökölhető az egyik vagy mindkét szülőtől.
A vérlemezkék rendellenességeit azonban nem mindig genetikai tényezők váltják ki. Bizonyos esetekben a vérlemezkék zavarai a következők miatt fordulhatnak elő:
- rák, például leukémia
- bizonyos típusú vérszegénység
- vírusfertőzések, például hepatitis vagy HIV
- kemoterápia vagy sugárterápia
- terhesség
- autoimmun betegségek, például lupus és rheumatoid arthritis
- bizonyos gyógyszerek szedése
Melyek a betegségek, beleértve a thrombocytopeniát?
A vérlemezkék számában vagy működésében fellépő zavarok károsak lehetnek az egészségre. Ez különféle betegségekhez vezethet. Az alábbiakban felsorolunk néhány olyan leggyakoribb betegséget, amelyek a vérlemezkék számának rendellenességeihez kapcsolódnak.
1. Trombocitózis
A trombocitózis egy olyan betegség, amelyet a vérben a vérlemezkék túlzott termelése okoz. Ez az állapot további két típusra osztható, nevezetesen primer (esszenciális) trombocitémia és másodlagos thrombocytosis.
A National Heart, Lung and Blood Institute webhelye szerint a két kifejezést az ok különbözteti meg. Az elsődleges thrombocytemia a vérlemezkék túlzott számának rendellenessége, amely nem ismert, hogy pontosan mi okozza. Egyes esetekben ez a betegség örökletes genetikai mutációk miatt fordul elő.
Eközben a vérlemezkék feleslege másodlagos trombocitózis esetén általában betegség vagy más egészségügyi probléma miatt fordul elő. Néhány betegség és egészségügyi rendellenesség, amelyek befolyásolják a felesleges vérlemezkék termelését:
- vashiányos vérszegénység
- hemolitikus anémia
- lépeltávolító műtét
- gyulladásos vagy fertőző betegségek, mint például a tuberkulózis (TB) és az antifoszfolipid szindróma (APS)
- bizonyos gyógyszerekre adott reakciók
A legtöbb esetben a trombocitózis nem okoz jeleket és tüneteket. Súlyosabb esetekben azonban a betegek olyan tüneteket tapasztalhatnak, mint a szédülés, gyengeség és mellkasi fájdalom.
Ezenkívül a trombocitózisban szenvedőknél nagyobb a kockázata a hiperkoaguláció vagy a könnyebben besűrűsödő vér miatti szövődményeknek, mint például a trombózis kialakulásának, mélyvénás trombózis (DVT), stroke és szívroham.
2. Thrombocytopenia
Ez az állapot fordítottan összefügg a trombocitózissal. A thrombocytopenia olyan vérlemezke-rendellenesség, amelyben a vérlemezkék száma túl kicsi, ami 150 000 vérlemezke/mikroliter alatt van. Valójában a vérlemezkék szintje jóval 10 000 alá csökkenhet.
A thrombocytopenia bizonyos állapotokhoz, például leukémiához vagy vírusfertőzéshez kapcsolódó csontvelő-rendellenességek miatt fordulhat elő.
A vérlemezkék számának csökkenése a gyorsan növekvő vérlemezkék pusztulási folyamata miatt is előfordulhat (okot lép duzzanat, terhesség, dengue-vérzéses láz okozhat). A thrombocytopeniát nagyon kevés esetben váltja ki az öröklődés vagy a genetika.
A nagyon alacsony vérlemezkeszám belső vérzést okozhat, amely végzetes lehet, különösen, ha az agyban vagy az emésztőrendszerben fordul elő.
3. Immun thrombocytopeniás purpura (ITP)
Betegség immuntrombocitopéniás purpura (ITP) olyan állapot, amikor a szervezet hajlamos zúzódásokra (hematóma) és túlzott vérzésre. Ezt a betegséget a vérlemezkék alacsony száma okozza.
A gyakori jelek és tünetek a következők lehetnek:
- gyakori véraláfutás
- íny- vagy orrvérzés (orrvérzés)
- vér jelenik meg a vizeletben vagy a székletben
- menstruáció túlzott vérzéssel
Az ITP általában akkor fordul elő, amikor az immunrendszer a vérben lévő vérlemezkék ellen fordul. Ezt a jelenséget általában más fertőző betegségek, például HIV, hepatitis vagy bakteriális fertőzések váltják ki. H. pylori.
Gyermekeknél a mumpsz és az influenza is veszélyezteti az ITP-t.
Ha nem kezelik megfelelően, az ITP egyéb szövődményekhez vezethet, nevezetesen az agy vérzéséhez. Azok a terhes nők, akik ebben a betegségben szenvednek, szintén fennáll a veszélye annak, hogy a szülés során súlyos vérzést tapasztalnak.
4. Bernard Soulier szindróma
A Bernard Soulier-szindróma egy nagyon ritka thrombocyta-rendellenesség, amelyben nagyon kevés a vérlemezke, és sokkal nagyobbak a normálisnál. A rendellenes méretű vérlemezkék nem tudnak megfelelően működni a véralvadási folyamatban.
Ennek eredményeként a betegek olyan tüneteket tapasztalnak, mint általában a véralvadási zavarokban szenvedők, mint például a könnyebb zúzódások és a hosszabb ideig tartó vérzés.
Becslések szerint ez a vérlemezke-rendellenesség 1 millió emberből 1-nél fordul elő. A Bernard Soulier-szindróma legtöbb esetét olyan genetikai mutációk okozzák, amelyek mindkét szülőtől öröklődnek.
Mi a különbség a vérlemezke-rendellenesség és a véralvadási zavar között?
Arra a következtetésre juthat, hogy a vérlemezke-rendellenességek a véralvadási folyamat zavarai. Ez az állítás nem teljesen téves.
Meg kell azonban jegyezni, hogy a vérlemezke-rendellenességek és a véralvadási zavarok két különböző állapot. Mi a különbség a véralvadási zavar és a vérlemezke rendellenesség között?
Valójában mind a vérlemezke-rendellenességek, mind a véralvadási zavarok könnyen vagy nehezen gyógyuló sebeket okoznak. Mindkettőt azonban a megjelenő okok és tünetek különböztetik meg.
Mint korábban említettük, a vérlemezke-rendellenességeket a túl sok, túl kevés vérlemezke termelése okozza, vagy a vérlemezke nem képes normálisan működni.
Ez különbözik azoktól a véralvadási zavaroktól, amelyek a véralvadási faktorokkal, más néven véralvadási faktorokkal kapcsolatos problémák miatt jelentkeznek.
Az emberi szervezetben 13 véralvadási faktor található. Egyikük hiánya vagy hiánya megzavarhatja a véralvadási folyamatot.
A véralvadási faktorok néhány példája a fibrinogénképző fibrin (I. faktor) és a protrombin enzim (II. faktor). Egy másik példa, hogy a véralvadási rendellenességekben, például hemofíliában szenvedők általában nem rendelkeznek VIII-as vagy IX-es véralvadási faktorral.
Hogyan kezelik a vérlemezke rendellenességeket?
A vérlemezke-rendellenességek kezelését általában a hematológiai (vértudomány) szakember végzi. A kóros vérlemezke-betegség legtöbb esete általában ritka. Az alkalmazott kezelés általában a tapasztalt betegség típusától függ.
Ha túl alacsony a vérlemezkék száma, a dezmopresszin vagy a DDAVP kezelési lehetőség lehet. Ezek a gyógyszerek segíthetnek növelni a vérlemezkék szintjét a vérben.
Egyes esetekben a thrombocytopeniában szenvedőknek vérlemezke-transzfúzióra vagy akár csontvelő-transzplantációra is szükségük lehet, ha szükséges.
Eközben a túl magas vérlemezke-szinttel rendelkező betegeknél előfordulhat, hogy vérlemezke-eltávolítási eljáráson, más néven thrombopheresisen kell átesni. Az orvosok a hidroxi-karbamidot és az aszpirint is felírják a kisebb agyvérzések megelőzésére.